How should we address epileptic encephalopathies in infants?
Epileptic spasms in infants. Beyond hypsarrhythmia
Espasmos epilépticos en el lactante. Más allá de la hipsarritmia
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Affiliation
1
Unidad de Monitorización VideoEEG. Sección de Neurofisiología Clínica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid
, España
Correspondencia:Dra. Marta García Fernández.Sección de Neurofisiología Clínica.Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Avda. Menéndez Pelayo, 65.E-28009 Madrid.
Rev Neurol 2017
, 64(Suplemento 3),
55–59;
https://doi.org/10.33588/rn.64S03.2017164
Abstract
Epileptic spasms are the most frequent type of epileptic seizures in infants. They can also occur beyond the period of infancy, within the context of other epileptic encephalopathies or as an expression of a focal or generalised epilepsy. The clinical semiology of epileptic spasms varies greatly. They sometimes consist of very subtle clinical manifestations, which occur in series, without the typical axorhizomelic contraction, or in association with focal seizures. The critical EEG correlate is also very variable and basically consists of the combination of a hypervoltage slow wave, a bout of rapid low-amplitude activity or a diffuse attenuation of the trace. The electromyographic recording of both deltoids during the EEG-video study helps to detect clinically subtle spasms and to define certain features of them that are clinically hard to determine. The classic interictal EEG pattern of hypsarrhythmia, or one of its variants, is not always present. Epileptic spasms can sometimes be mistaken for another type of paroxysmal episodes that can be epileptic or non-epileptic, and the EEG-video study may play a key role for the differential diagnosis. Taken together, the findings from the EEG-video study allow an adequate diagnosis and classification of the different epileptic seizures and syndromes, which can optimise both the therapeutic management and aetiological investigation.
Resumen
Los espasmos epilépticos son el tipo de crisis epiléptica más frecuente en los lactantes. También pueden ocurrir más allá del período del lactante, en el contexto de otras encefalopatías epilépticas o como expresión de una epilepsia focal o generalizada. La semiología clínica de los espasmos epilépticos es muy variable. En ocasiones consisten en manifestaciones clínicas muy sutiles, que ocurren en series, sin la contracción axorrizomélica típica, o bien se asocian a crisis focales. El correlato EEG crítico también es muy variable y consiste básicamente en la combinación de una onda lenta hipervoltada, un brote de actividad rápida de baja amplitud o una atenuación difusa del trazado. El registro electromiográfico de ambos deltoides durante el estudio video-EEG ayuda a detectar espasmos clínicamente sutiles y definir ciertas características de éstos, clínicamente difíciles de determinar. El clásico patrón EEG intercrítico de hipsarritmia, o alguna de sus variantes, no siempre está presente. En ocasiones, los espasmos epilépticos pueden confundirse con otro tipo de episodios paroxísticos tanto epilépticos como no epilépticos, y el estudio video-EEG puede ser clave para el diagnóstico diferencial. El conjunto de los hallazgos de los estudios video-EEG permite diagnosticar y clasificar adecuadamente las distintas crisis y síndromes epilépticos, lo que puede optimizar tanto el abordaje terapéutico como la investigación etiológica.
Keywords
Epileptic spasms
Hypsarrhythmia
Video-EEG
Wests syndrome
Palabras Claves
Espasmos epilépticos
Hipsarritmia
Síndrome de West
Vídeo-EEG